АТРИОВЕНТРИКУЛЯРЛЫҚ СЕПТАЛЬДЫ АҚАУ: ЭТИОЛОГИЯСЫ, ПАТОГЕНЕЗІ, ЖІКТЕЛУІ, ЗАМАНАУИ ДИАГНОСТИКАСЫ ЖӘНЕ ХИРУРГИЯЛЫҚ ТҮЗЕТУ ӘДІСТЕРІ. ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ.

Аңдатпа

Атриовентрикулярлық септальды ақау (AVSD) – эндокардиальды жастықшалардың дұрыс қалыптаспауынан жүрек аралық және қарынша аралық перделердің ақаулары мен атриовентрикулярлық қақпақшалардың аномалиялары дамитын күрделі туа біткен жүрек ақауы. AVSD барлық туа біткен жүрек ақауларының 7%-ын құрайды және көбінесе Даун синдромы бар науқастарда кездеседі. Хирургиялық араласусыз толық AVSD бар науқастар өкпе гипертензиясы мен жүрек жеткіліксіздігінің жоғары қаупіне ұшырайды. Заманауи визуализация әдістері ақаудың анатомиясын дәл бағалауға және хирургиялық емдеуді оңтайландыруға мүмкіндік береді. Бұл зерттеудің мақсаты – AVSD-нің этиологиясын, патогенезін, жіктелуін, заманауи диагностика әдістері мен хирургиялық түзету тәсілдерін зерттеу. PubMed, MEDLINE, Web of Science, Google Scholar электрондық дерекқорларындағы соңғы 10 жылдағы жарияланымдарға шолу жасалды. Жалпы 50 дереккөз қамтылды, қайталанған басылымдар мен конференция материалдары алынып тасталды. AVSD қалыптасуында генетикалық және эпигенетикалық факторлар, әсіресе эндокардиальды жастықшалардың дамуына әсер ететін мутациялар, маңызды рөл атқарады. Эмбрионалды жасушалардың миграциясының бұзылуы ақаудың әртүрлі түрлерінің дамуына әкеледі. Заманауи радиологиялық диагностика әдістері ақаудың анатомиялық ерекшеліктерін дәл анықтауға мүмкіндік береді. Қос патч және бір патч әдістерін қамтитын хирургиялық түзету – AVSD емдеудің негізгі тәсілі болып табылады. Күрделі жағдайларда паллиативті хирургия қолданылады. Заманауи диагностикалық және хирургиялық әдістер AVSD бар науқастардың болжамын едәуір жақсартады. Генетикалық зерттеулер ақаудың ерте анықталуына ықпал етеді, ал жетілдірілген хирургиялық технологиялар асқыну қаупін төмендетеді. Этиологиялық зерттеу, патогенезді модельдеу, дәл диагностика және хирургиялық араласу әдістерін біріктіретін кешенді көзқарас AVSD басқарудағы негізгі стратегия болып табылады.